¿Qué es el colangiocarcinoma?
El CCA es la neoplasia maligna primaria más frecuente del conducto biliar y se clasifica por origen anatómico en el CCAi y CCA extrahepático (CCAe). El CCAe se divide en 2 tipos:1-3
- El CCA perihiliar (CCAp) (también denominado “tumor de Klatskin”) es la forma más frecuente, representando el 50-70 % de todos los casos de CCA1,3
- El CCA distal (CCAd) representa el 30-40 % del total de casos de CCA1,3
El CCAi se origina en los conductos biliares dentro del hígado y representa <10 % de los casos de CCA1,3
El CCA se clasifica por origen anatómico3,4
CCA, colangiocarcinoma; CCAd, colangiocarcinoma distal; CCAe, colangiocarcinoma extrahepático; CCAi, colangiocarcinoma intrahepático, CCAp, colangiocarcinoma perihiliar.
Figura adaptada de Blechacz B. 2017.4
Están surgiendo diferencias moleculares importantes entre los subtipos anatómicos5
Incidencia de CCAi
En toda Europa, las tasas de incidencia de CCA oscilan entre 0,5/100 000 y 3,4/100 0006
Aunque es raro, la incidencia de CCAi está aumentando en todo el mundo7-9
El aumento de la incidencia de CCAi puede deberse a factores como:7-9
- el aumento de la carga de la enfermedad hepática crónica
- el posible papel de las toxinas ambientales
- herramientas de diagnóstico e imágenes mejoradas
- tendencias epidemiológicas como el aumento de la prevalencia de la diabetes, la obesidad y el consumo de alcohol
Necesidades no cubiertas en el CCAi
Los pacientes con CCAi se enfrentan a importantes retos clínicos, incluido un peor pronóstico y opciones de tratamiento limitadas10
A pesar de la mejora de la tecnología, persisten numerosos retos diagnósticos en el CCAi, entre ellos:10-12
- la naturaleza asintomática en las fases tempranas
- la presentación clínica no específica
- la ausencia de marcadores tumorales séricos y bioquímicos específicos
- la dificultad para distinguir de la enfermedad metastásica de otros cánceres
Como resultado, el 60-70 % de los pacientes son diagnosticados con enfermedad metastásica o irresecable, con una mediana de supervivencia de ~12 a 15 meses.11 Para el 30-40 % de los pacientes aptos para resección —el único tratamiento con intención curativa— la mayoría (~60-65 %) experimentan recurrencia de la enfermedad11,13-15
Para los pacientes con enfermedad avanzada, gemcitabina/cisplatino es el estándar aceptado como tratamiento de primera línea. Las opciones terapéuticas son limitadas en la segunda línea y, sin tratamientos aprobados, los pacientes solo pueden recibir el mejor tratamiento de soporte11,16
Supervivencia libre de progresión (SLP) y supervivencia global (SG) observadas con el tratamiento de segunda línea (2L) en el CCAi y otros tipos de cáncer de las vías biliares17,18
Una revisión sistemática de la literatura reveló datos de supervivencia y/o respuesta de 25 estudios que evaluaron el uso de quimioterapia sistémica de 2L para pacientes con cáncer biliar avanzado17
No hubo evidencia suficiente para recomendar una pauta de quimioterapia de 2L, aunque los datos sugieren que algunos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento con quimioterapia en este contexto17
La tasa de respuesta para la quimioterapia de 2L fue del 7,7% (95 % IC: 4,6–10,9)17
2L, segunda línea; IC, intervalo de confianza; SG, supervivencia global; SLP, supervivencia libre de progresión.
Figura basada en los datos de Lamarca A, et al. 2014.17
Un estudio de fase III, aleatorizado, multicéntrico y abierto (ABC-06) de la SG en pacientes con cáncer biliar avanzado tratados previamente con quimioterapia con gemcitabina/cisplatino comparó el control activo de los síntomas (ACS) solo (n = 81) con ACS más fluorouracilo modificado, leucovorina y oxaliplatino (mFOLFOX) (n = 81)18
ACS + mFOLFOX dio lugar a un aumento clínicamente significativo de la SG, lo que respalda su uso como tratamiento de 2L18
El Hazard Ratio ajustado para la SG fue 0,69
(95 % IC: 0,50-0,97; p=0,031; ASC + mFOLFOX frente a ASC)18
ABC, cáncer biliar avanzado; ASC, control activo de los síntomas; mFOLFOX, fluorouracilo modificado, leucovorina y oxaliplatino; SG, supervivencia global.
Figura basada en los datos de Lamarca A, et al. 2021.18
La biopsia es necesaria para confirmar un diagnóstico específico de CCAi12
A medida que la comprensión científica y las opciones de tratamiento clínico del CCAi evolucionan, es fundamental diagnosticarlo con precisión y distinguirlo de otros cánceres de las vías biliares; las imágenes por sí solas no son suficientes12
Referencias
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ES/INCY/P/25/0006 (v1) 11/2025